Actuación alimentaria, nutricional y metabólica en la hiperamonemia observada en el curso de una encefalitis autoinmune

Sergio Santana Porbén, Ramiro Jorge García García, Ligia María Marcos Plasencia, Martha Beatriz Pérez Santana, Mabel Cillero Romo

Texto completo:

PDF

Resumen

En esta presentación se describen las acciones alimentarias, nutrimentales y metabólicas hechas ante un cuadro agudo de hiperamonemia desarrollado en un escolar que fue atendido en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez”  ante el diagnóstico de una encefalitis autoinmune. La presencia de convulsiones durante la evolución de la enfermedad requirió el tratamiento con Valproato de sodio [RESUMEN TRUNCADO DESPUÉS DE LAS PRIMERAS 100 PALABRAS].

Referencias

Nelson DL, Lehninger AL, Cox MM. The urea cycle. En: Lehninger´s Principles of Biochemistry. Macmillan Press. New York: 2008.

Metzler DE. Biochemistry: The chemical reactions of living cells. Academic Press. London: 2003.

Sherlock S, Dooley J. Diseases of the liver and biliary system. John Wiley & Sons. New York: 2008.

Blei AT, Córdoba J. Hepatic encephalopathy. Am J Gastroenterol 2001;96:1968.

Butterworth RF. Pathophysiology of hepatic encephalopathy: A new look at ammonia. Metab Brain Disease 2002;17:221-7.

Walker V. Ammonia toxicity and its prevention in inherited defects of the urea cycle. Diab Obes Metab 2009;11:823-35.

Brusilow SW, Maestri NE. Urea cycle disorders: Diagnosis, pathophysiology, and therapy. Adv Pediatr 1996;43:127-70.

Gordon N. Ornithine transcarbamylase deficiency: A urea cycle defect. Eur J Paediatr Neurol 2003;7:115-21.

McCullough BA, Yudkoff M, Batshaw ML, Wilson JM, Raper SE, Tuchman M. Genotype spectrum of ornithine

transcarbamylase deficiency: Correlation with the clinical and biochemical phenotype. Am J Med Genet 2000;93:313-9.

Gidal BE, Inglese CM, Meyer JF, Pitterle ME, Antonopolous J, Rust RS. Diet- and valproate-induced transient hyperammonemia: Effect of L-carnitine. Pediatr Neurol 1997;16:301-5.

Batshaw ML, Wachtel RC, Thomas GH, Starrett A, Brusilow SW. Arginineresponsive asymptomatic hyperammonemia in the premature infant. J Pediatrics 1984;105:86-91.

Häberle J, Görg B, Rutsch F, Schmidt E, Toutain A, Benoist JF; et al. Congenital glutamine deficiency with glutamine synthetase mutations. N Engl J Med 2005;353:1926-33.

Aquilio E, Spagnoli R, Riggio D, Seri S. Effects of zinc on hepatic ornithine transcarbamylase (OTC) activity. J Trace

Elem Electrolytes Health Dis 1993;7:240-1.

Limketkai BN, Zucker SD. Hyperammonemic encephalopathy caused by carnitine deficiency. J Gen

Intern Med 2008;23:210-3.

Marcos Plasencia LM, García García R, Martínez Rey L, Pérez Torres AJ, Galcerán Chacón G, Tamayo Chang V.

Aciduria 3-hidroxi, 3-metil-glutárica. Intervención dietoterapeútica en un caso de la enfermedad. RCAN Rev Cubana Aliment Nutr 2008;18(2):278-292.

Cillero Romo M, Marcos Plasencia LM, Pérez Santana MB, Serra Ortega A, Plasencia Rodríguez C, Caballero Riverí M. Intervención dietoterapéutica en la citopatía mitocondrial. RCAN Rev Cubana Aliment Nutr 2012;22:326-39.

Marcos Plasencia LM. Soporte alimentario, nutrimental y metabólico de los fenilcetonúricos en Cuba. RCAN Rev

Cubana Aliment Nutr 2012;22(2 Supl):S1-S77.

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.